Vad är Perthes sjukdom? Definition och upptäckthistoria
Perthes sjukdom hos barn är inget annat än ett tillstånd som uppstår på grund av en kränkning av blodtillförseln till lårbenet. Utan näring börjar benvävnaden försämras, varför Perthes sjukdom också kallas avaskulär nekros. När barnet växer förbättras blodflödet till lårbenet gradvis på egen hand. Benstrukturer börjar läka.
Konsekvensen av förstörelsen av lårbenet kan vara dess deformation, dysfunktion i höftleden, kroniskt smärtsyndrom.
Denna patologi kallas också en sjukdom. Legg Calve Perthes till ära för tre läkare som självständigt beskrev symtomen på sjukdomen i ett år i början av 1900-talet. Före dem gjordes ett försök att karakterisera sjukdomen 1897 år... Tysk kirurg Georg Perthes var den första som föreslog en vaskulär teori om sjukdomsutbrottet.
De flesta patienter med Legg-Calvet-Perthes sjukdom hade någon form av höftdysplasi i barndomen.
Barn 4 - 15 år lider av Perthes sjukdom. Enligt världsstatistik upptäcks den årligen hos 1 av 10 000 barn i denna ålder och står för 17% av alla ledsjukdomar. Sjukdomen drabbar ofta pojkar. Flickor blir sjuka mindre ofta, men allvarligare. Vanligtvis är lesionen ensidig, det vill säga endast en höft påverkas (oftare till vänster).
Orsaker till Perthes sjukdom
Även om sjukdomen beskrevs för mer än 100 år sedan har det inte varit möjligt att fastställa den exakta orsaken till dess utveckling fram till i dag. Den skyldige är blockeringen av små kapillärer som matar lårbenets huvud och en kränkning av blodflödet. Vissa läkare jämför Perthes sjukdom med hjärtinfarkt, eftersom orsaken till sjukdomen i båda fallen är en kränkning av blodtillförseln.
Kapillärobstruktion kan förknippas med ökad blodpropp - trombofili eller med en avmattning i resorptionen av blodproppar.
Lårbenshuvudet matas av ett enda kärl - den uppåtgående grenen av artären som böjer sig runt lårbenet. Vissa människor från födseln har strukturella egenskaper som främjar utvecklingen av sjukdomen. Kärlet kan vara smalt, litet och inte ha ett rikligt kapillärnätverk som direkt levererar blod till lårbenets huvud. Om barnet samtidigt upplever ökad stress på leden (går in för sport) eller när han en gång har haft obehandlad eller obehandlad dysplasi i höftleden, kan blodflödet inte ge benet tillräcklig näring.
Vad händer med leden eller patogenesen
Så som ett resultat av nedsatt blodflöde får lårbenshuvudet inte tillräcklig näring. På grund av vad som börjar döda benceller. Benvävnaden mjuknar upp, densiteten minskar och den normala strukturen störs. Som ett resultat deformeras huvudet och höftledens funktion försämras märkbart. Uttalade kliniska symtom uppträder.
Som ett resultat förstörs benstrukturerna i lårbenshuvudet helt - dess fragmentering inträffar. I kroppen aktiveras osteoklastceller vars funktion är att förstöra "onödig" benvävnad.
Flera månader efter att den gamla benstrukturen förstörts återställs blodflödet gradvis. Blodtillförseln sker i sin helhet. Regenerering - restaurering börjar. Osteoklaster spelar in. Dessa är skaparens celler. De "bygger" nya benbalkar och formar ett nytt lårbenshuvud. Först kommer det att vara ömtåligt och mjukt och med tiden kommer det gradvis att bli starkare. Restaureringsprocessen tar mellan 3 och 5 år.
Klassificering av Perthes sjukdom
Enligt utvecklingsstadierna är Perthes sjukdom uppdelad i 5 steg. De återspeglar processerna för förstörelse och återställande av lårbenshuvudet.
- Steg 1 - osteonekros. Detta är den period då blodflödet i benet redan har störts, det vill säga ischemi har börjat, förstörelseprocessen har börjat, men barnet har ännu inte gjort några karakteristiska klagomål. Han lever ett vanligt liv, går in för sport. Perthes sjukdom känns igen i endast 1% av fallen. Det här steget varar upp till sex månader.
- Steg 2 - intrycksfraktur. Benvävnad, mjukad och försvagad på grund av brist på blodcirkulation, deformeras, förlorar sin form och genomgår patologiska frakturer. Lårbenshuvudet är platt. Funktionen hos höftleden är nedsatt, så barnet klagar på smärta och halthet. Steg 2 varar sex till tolv månader. Detektionsgraden av Perthes sjukdom vid detta stadium är cirka 35%.
- Steg 3 - fragmentering. Detta är en fullständig förstörelse av lårbenshuvudet. 45% av patienterna med Perthes sjukdom diagnostiseras i detta skede. Av de kliniska manifestationerna råder smärtsyndrom, förkortning av lemmen visas på sidan av lesionen. Ibland handlar det om hållningsstörningar och till och med skolios. Denna etapp varar från åtta till tolv månader.
- Steg 4 - återhämtning. Blodflödet återställs och ny benvävnad växer. Denna period kan kallas basen för återhämtning, eftersom graden av deformation av höftleden beror på dess förlopp. Om du inte bryr dig om läkarens recept och belastar den ömtåliga leden med fysisk aktivitet kan du få allvarliga störningar i ledstrukturen och nästan fullständig förlust av dess normala funktion. Återhämtningssteget kan ta från ett till ett och ett halvt år.
- Steg 5 - Resultat. Experter kallar detta stadium scenen för deformerande artros. Det låter som en mening, men missbildningen kan vara i varierande grad: från nästan omärklig, vilket inte kommer att störa ledens normala funktion, till svår. Allt beror på hur tidigt barnet vände sig till en specialist, tidpunkten för behandlingens början, hur strikt och i vilken utsträckning läkarens rekommendationer följdes.
Sjukdom manifestationer
Symtom på sjukdomen utvecklas vanligtvis gradvis, eftersom den har flera stadier och benförstörelse inträffar inte omedelbart.
- Den första "alarmklockan" är snabb trötthet och halthet, som uppträder i den första etappen av Perthes sjukdom. Vid denna tidpunkt är benvävnaden ännu inte förstörd, men den upplever redan brist på näringsämnen.
- Ibland utvecklas det inflammation i den drabbade höftleden - akut coxit... Det kommer att manifestera sig som smärtsamma förnimmelser och begränsning av rörelsen i leden. När sjukdomen fortskrider och lårbenshuvudet förfaller kommer svårigheten av dessa symtom att öka.
- Om akut coxit hos ett barn inte utvecklas uppträder svår smärta vid sjukdomens andra steg, när det bestäms lårbenshuvudets deformitet på grund av patologiska frakturer. Men oftast noterar barnet smärta inte i den drabbade leden, men i ljumsken eller knäet, så denna smärta kallas reflekterad smärta.
- Smärta och halthet ökar i en sådan utsträckning att barnet börjar skona det ömma benet, begränsar rörelsen, vilket leder till svår gångstörning... Som ett resultat uppstår förändringar i hållning, upp till skolios.
- Eftersom det är en konstant begränsning av rörelserna på det sjuka benet, utför dess muskler inte fullt arbete. Kan hända minskning av deras massa och atrofi... Den drabbade höften verkar tunnare än den friska höften.
- En annan karakteristisk manifestation av Perthes sjukdom är förkortning av benet på den drabbade sidan... Det kommer att märkas efter förstörelsen av lårbenshuvudets benstruktur.
Diagnostiska tillvägagångssätt
För att göra en diagnos måste föräldrarna informera läkaren i detalj om de första symtomen på sjukdomen, deras varaktighet, förhållandet med stress eller förkylning. I sin tur undersöker läkaren noggrant, ordinerar en röntgen för att bestämma förändringar i leden. Om det misstänks reflekterad smärta tas en bild av flera led. Du kan behöva ta ett fullständigt blodtal och bestämma C-reaktivt protein för att utesluta inflammation i höftleden.
Med klagomål om smärta i lederna måste du kontakta en ortoped! Kirurger hanterar inte detta problem!
I de flesta fall är det ovanstående tillräckligt för att bestämma diagnosen. I tvivelaktiga fall, eller om det är nödvändigt att klargöra mer detaljerat lesionen i höftledet, kan läkaren ordinera magnetisk resonanstomografi, angiografi eller isotopskanning av ben. För att utesluta inflammatoriska reaktioner är det möjligt att ta ett prov av den intraartikulära (synoviala) vätskan.
Behandling för Perthes sjukdom
Behandlingstaktiken beror på barnets ålder och graden av skada på benen. Observation av ortopeden är obligatorisk för att övervaka läkningsprocessen av lårbenshuvudet. Hos barn under 6 år och barn med mild sjukdom kan Perthes sjukdom försvinna spontant utan särskild behandling.
I sådana fall räcker det med enkla fysiska övningar för att upprätthålla rörligheten i höftleden, bra interaktion mellan dess ytor. Simning och sjukgymnastikövningar kommer att vara användbara, eftersom det är de som ger optimal belastning på låret och hjälper till att återställa rätt position för alla ledens komponenter.
För att lårbenshuvudet ska bildas ordentligt under läkning och återhämtning och ta den önskade positionen i höftleden krävs i vissa fall till och med sängstöd. Att gå på kryckor, gipsgjutningar eller speciella benstöd rekommenderas ofta.
Av droger som används droger ibuprofen eller paracetamol... De behövs bara för att lindra smärta.
Trampolinhoppning, styrketräning och långa löpningar är förbjudna för barn med Perthes sjukdom. Dessa aktiviteter ökar stressen på höftleden.
Operativ intervention krävs för äldre barn eller med en allvarlig form av sjukdomen. Det är optimalt att starta det när benet ännu inte har kollapsat. Det finns många alternativ för intervention. En av dem är tunnling, när kanaler borras i lårbenet för den efterföljande spiring av blodkärl. Deras mening är att förhindra deformation av huvudet, omfördela belastningen på leden, förbättra blodflödet och korrigera formen på lårbenshuvudet så mycket som möjligt.
Prognos för livet
Ju yngre barnet och ju tidigare den korrekta behandlingen påbörjas, desto större är sannolikheten för ett bra resultat. I detta fall kommer höftledens deformitet att vara minimal och har liten inverkan på livskvaliteten.
För korrekt bildning av lårbenshuvudet under återhämtningsperioden måste du strikt följa rekommendationerna från de behandlande läkarna! Annars kommer det mjuka huvudet snabbt att deformeras och ta en oregelbunden form, vilket avsevärt begränsar fogens funktion i framtiden.
Om du ignorerar ortopedens rekommendationer kan det hända att lårbenshuvudet inte bildas ordentligt, höftleden kommer oåterkalleligt att förlora sina funktioner. Det kommer att finnas livslång stelhet och begränsad rörelse. Allvarlig deformerande artros kommer att utvecklas. I sådana fall finns det en hög risk att utveckla kronisk artrit i höftleden.
Tips för förebyggande
Särskilda åtgärder för att förhindra Perthes sjukdom har för närvarande inte utvecklats. Det rekommenderas att undvika överdriven stress på leden om barnet deltar i någon form av sport. Man bör försöka undvika skador, även om detta inte är avgörande för sjukdomsutvecklingen.
För att förhindra framtida höftproblem är det viktigt att i tid identifiera och behandla höftdysplasi hos små barn.
Slutsats
Tyvärr händer det så att små klagomål kan bli stora hälsoproblem i framtiden. Detta gäller även Perthes sjukdom.
Föräldrar bör komma ihåg att de inte bör ignorera barnets klagomål om smärta i benen. Och om det hände så att barnet har Perthes sjukdom, ska du inte få panik eller ignorera läkarens rekommendationer. Läkningsprocessen kan ta mer än ett år, men resultatet beror till stor del på pappas och mammas disciplin och uthållighet.
