Trombocytopen purpura är en störning som orsakar måttlig till överdriven blåmärken och blödning. Sjukdomen är ganska vanlig, men det finns för närvarande behandlingsalternativ.
Vad är trombocytopen purpura hos barn?
Trombocytopenisk purpura (TP) eller Werlhofs sjukdomär en blodproppssjukdom som kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar i blodet.
Blodplättar är celler i blodet som hjälper till att stoppa blödning. Deras minskning leder till lätt blåmärken, blödande tandkött och inre blödningar.
Uttrycket "trombocytopeni" avser en minskning av antalet blodplättar i blodet och "purpura" avser förekomsten av lila fläckar och petechiae på huden (blödningar) orsakad av inre blödningar från små blodkärl.
Sjukdomen orsakas av ett immunsvar mot egna blodplättar.
Orsaker
Etiologiska faktorer
Den exakta orsaken till TP är okänd, därför kallas den ibland idiopatisk... Sjukdomen är inte smittsam, det vill säga barnet kan inte "fånga" det medan det leker med andra barn med TP.
Ofta kan ett barn ha virusinfektion tre veckor före utvecklingen av TP. Man tror att kroppen, genom att skapa antikroppar mot viruset, "av misstag" också producerar en antikropp som vidhäftar till blodplättar.
Immunsystemet identifierar alla celler med antikroppar som främmande kroppar och förstör dem.
Infektion Helicobacter pylori är associerad med autoimmuna sjukdomar, inklusive TP, patologi kan också förekomma vid HIV och andra hematologiska störningar, inklusive kronisk lymfocytisk leukemi, lymfogranulomatos, icke-Hodgkins lymfom.
Genetiska variationer i flera gener finns hos vissa patienter med LT och kan öka risken för att utveckla onormala immunsvar. Emellertid är bidraget från dessa genetiska förändringar till utvecklingen av immuntrombocytopeni oklart.
Det fanns studier relaterade till studien vissa läkemedel som orsakar TP... Vissa mediciner kan förändra trombocytfunktionen. För närvarande har ingen direkt koppling hittats till något specifikt läkemedel som kan orsaka LTBI.
Hos nyfödda kan TP orsakas av moderns antikropparöverförs till embryonala blodplättar. Skillnader mellan embryonala och moderna trombocytantigener kan leda till förstörelse av fosterplättar.
Predisponerande faktorer för utveckling av kronisk AT hos barn
De är som följer:
- frekvent och ihållande blödning, observerad sex månader före förvärrad TP;
- det finns inget samband mellan förvärring och effekterna av några provocerande kriterier;
- patienten har kronisk infektionsfoci;
- utveckling av TP hos tjejer under puberteten.
Klassificering
| Kriterium | Karakteristisk | ||
| Utvecklingsmekanism | Heteroimmun, inträffar när den antigena strukturen hos trombocyter modifieras på grund av påverkan av vissa faktorer (virus, nya antigener, semi-antigener), en akut kurs är karakteristisk | Autoimmun, uppstår när autoantikroppar produceras som attackerar sina egna oförändrade blodplättar; kännetecknas av en kronisk, återkommande kurs | |
| Period | Förvärringar (kris) | Efterskott | |
| Klinisk: det finns inga blödningar, men antalet blodplättar minskar | Klinisk och hematologisk - det finns inga kliniska tecken och laboratorietecken på trombocytbrist | ||
| Patologins svårighetsgrad | Mild: blåmärken och petechiae, enstaka mindre näsblod, mycket lite störningar i det dagliga livet | Måttlig - allvarligare skador på hud och slemhinnor, mer kraftiga näsblod; trombocytantal 55 - 105 x 10 * 9 / l | Allvarlig - lång och kraftig blödning, hudmanifestationer, trombocytantal 35 - 55 x 10 * 9 / l, post-hemorragisk anemi, symtom som allvarligt påverkar livskvaliteten |
| Flöde | Skarp (mindre än ett halvt år) | Kronisk (mer än sex månader): med sällsynta återfall eller återkommande | |
Symtom
Manifestationer av purpura hos nyfödda
Hos ett spädbarn bör TP misstänks om petechiae utvecklas i hela kroppen strax efter födseln och blodprov visar svår trombocytopeni. Kliniska manifestationer kan sträcka sig från lokaliserad eller utbredd kutan petechiae eller blåmärken på huden till kraftig blödning eller intrakraniell blödning.
Manifestationer hos barn
Ett tidigare friskt barn har plötsligt generaliserat petechiae. Föräldrar säger ofta att barnet gick bra dagen innan och nu är täckt med blåmärken och lila prickar. Blödning från tandköttet och slemhinnorna är vanligt, särskilt vid djup trombocytopeni. Det kan förekomma en tidigare virusinfektion 1-4 veckor före uppkomst av TP. Splenomegali, lymfadenopati (förstorad mjälte respektive lymfkörtlar), benvärk och blekhet är sällsynta.
Förekomsten av abnormiteter såsom hepatosplenomegali (förstorad lever och mjälte), ben- eller ledvärk eller svår lymfadenopati indikerar andra tillstånd (såsom leukemi).
Manifestationer hos vuxna
Kronisk TP är vanlig hos vuxna och utvecklas långsamt.
Symtom inkluderar:
- petechiae;
- blåmärken
- blödning från näsan och tandköttet;
- svarta blåsor i munnen;
- Trötthet;
- tunga menstruationer hos kvinnor.
Sällan kan följande manifestationer förekomma:
- blödningar i näthinnan och hjärnan;
- blödning från öronen
- blod i urinen
- blödning i tarmarna.
Diagnostik
För att diagnostisera AT måste du utesluta andra möjliga orsaker till blödning och lågt antal blodplättar, såsom ett underliggande medicinskt tillstånd eller mediciner som ditt barn kan ta.
Specialisten måste ta en historia, genomföra en fysisk undersökning och utföra flera laboratorietester.
Fullständig blodräkning
Detta test används för att bestämma antalet blodkroppar, inklusive blodplättar, i ett prov. Med LT är antalet vita och röda blodkroppar vanligtvis normalt, men trombocytantalet minskar.
Undersökning av blodutstryk
Denna metod används ofta för att bekräfta antalet blodplättar som hittats vid ett fullständigt blodtal. Blodprovet placeras på en bild och undersöks under ett mikroskop.
Benmärgsundersökning
Detta test hjälper till att bestämma orsaken till lågt antal blodplättar, även om vissa hematologer inte rekommenderar denna metod för barn med LT.
Hos patienter med LT kommer benmärgen att vara normal eftersom det låga antalet blodplättar beror på förstörelsen av dessa celler i blodomloppet och mjälten och inte på grund av abnormiteter i benmärgen.
Andra studier
Ett HIV-blodprov bör göras i riskgrupper, särskilt sexuellt aktiva ungdomar. Ett direkt antiglobulintest bör göras om det finns oförklarlig anemi för att utesluta Evans syndrom (autoimmun hemolytisk anemi och trombocytopeni).
Behandling
Målet med vård för en patient med LT är att öka trombocytantalet till en säker nivå. Det finns inget botemedel mot TP och återfall kan inträffa år efter till synes framgångsrik medicinsk eller kirurgisk behandling.
Drogterapi
Steroider
Steroidanvändning är grundpelaren i behandlingen av denna sjukdom. Denna grupp läkemedel hjälper till att undertrycka immunförsvaret. Administrerings- och doseringsvägen bestäms av antalet blodplättar och förekomsten av aktiv blödning. Intravenösa vätskor av metylprednisolon eller dexametason kan ges i en nödsituation. För mildare former kan oral prednisolon användas.
När trombocytantalet återgår till normalt minskas steroiddosen gradvis. Nästan 60% -90% av patienterna upplever återfall under dosreduktion eller avbrytande. Långvarig användning av steroider rekommenderas inte eftersom det kan orsaka olika biverkningar.
Immunsuppressiva medel
Immunsuppressiva medel som azatioprin och mykofenolatmofetil blir mer populära på grund av deras effektivitet vid behandling av LT. För kroniska och ihållande patologier, när immunpatogenesen redan har fastställts, kan ett kemoterapeutiskt medel, vinkristin, användas. Läkemedlet orsakar dock allvarliga biverkningar och bör därför endast användas med försiktighet vid behandling av TP. Detta är särskilt viktigt för barn eftersom de är mer utsatta.
Immunglobulin
Detta är ett läkemedel som innehåller antikroppar som är en produkt av humant blod, vilket innebär att antikroppar har samlats in från flera givare. Exakt hur det fungerar vid behandling av LT är inte känt exakt, men ytterligare antikroppar antas hindra vita blodkroppar från att bryta ner blodplättar. Läkemedlet fungerar ganska snabbt, vanligtvis inom några dagar. Tyvärr varar effekten inte länge (bara några veckor). Läkemedlet ges vanligtvis före operationen, eller om det finns betydande blödningar och trombocytantalet måste höjas snarast.
Rituximab
Detta läkemedel användes ursprungligen för att behandla cancer, men det har också använts i TP-behandling i nästan 20 år. I likhet med steroider hindrar det immunförsvaret från att förstöra blodplättar, men har färre biverkningar än steroider. Detta är en artificiellt skapad antikropp som påverkar vita blodkroppar. Det är inte tillverkat av blod som doneras av människor. Vanligtvis uppnås effekten efter några veckor, även om vissa svarar på behandlingen efter flera månader.
Trombopoietinreceptoragonister Romiplostim och Eltrombopag
Dessa två läkemedel har blivit tillgängliga under de senaste åren. Trombopoietinreceptorer finns på ytan av celler som bildar blodplättar i benmärgen; dessa läkemedel använder dessa receptorer för att be cellen att göra fler blodplättar. Läkemedlen kan endast användas i kombination med andra behandlingar. Romiplostim används som en subkutan injektion, vanligtvis en gång i veckan. Eltrombopag finns i pillerform som måste tas en gång om dagen. Ämnet absorberas inte av tarmarna utan kalcium, därför är det nödvändigt att äta mat med högt kalciuminnehåll inom fyra timmar före eller efter att ha tagit läkemedlet.
Terapin bör fortsättas tills kliniska manifestationer och laboratorie manifestationer försvinner, detta kan ta flera år. Läkemedel botar inte det bakomliggande problemet, de uppmuntrar helt enkelt kroppen att producera fler blodplättar för att ersätta de som förstörs.
Helicobacter Pylori-behandling
Vissa barn med LT har en maginfektion som kallas Helicobacter pylori. Ibland kan hennes antibiotikabehandling och antacida i två veckor bota eller förbättra TP. Ökningen av blodplättar efter behandling av en infektion är inte alltid permanent, men behandlingen är relativt säker och kan därför rekommenderas för barn.
Dapsone
Det är antibakteriellt, men det kan också användas för att behandla LT. Det är inte känt exakt hur läkemedlet fungerar; det verkar minska den autoimmuna processen, vilket kan hindra immunsystemet från att attackera blodplättar. Det tas som ett piller en gång om dagen och har flera biverkningar.
Tranexaminsyra
Detta läkemedel hjälper blodproppar att hålla längre när de bildas. Blodproppar är mer stabila än vanligt och mer stabila. Läkemedlet behandlar inte TP men kan vara till hjälp vid blödning medan trombocytantalet är lågt. Tabletten tas 3 eller 4 gånger om dagen. Det finns kontraindikationer.
Varför ska inte trombocyttransfusion göras?
Blodplättarna som produceras av benmärgen är friska. Deras låga antal beror på attacken av immunsystemet på dem. Om en patient får blodplättar från en givare förstörs de av ditt immunförsvar. Trombocyttransfusioner kan vara användbara som en akut behandling om det uppstår kraftig blödning, eftersom de hjälper till att bilda en blodpropp, men denna metod är inte effektiv för långvarig förebyggande av blödning.
Kirurgi
Eftersom trombocyter förstörs mestadels när de befinner sig i mjälten, kan avlägsnande av den (splenoektomi) bota patologin. Splenektomi har använts för att behandla LT i årtionden och ger den bästa chansen att läka. För var tredje person som får operation behöver två inte ytterligare behandling.
Splenektomi resulterar i en livslång ökad risk för sepsis från bakteriell infektion.
Hos barn uppskattas risken för bakteriell sepsis efter splenektomi vara 1-2%. Många barnläkare rekommenderar att man skjuter upp operationen tills barn är 5 år gamla.
Om en splenektomi planeras ska barnet få vaccinet Haemophilus influenzae 14 dagar före operationen. Barn över två år bör också vaccineras mot Streptococcus pneumoniae och meningokockinfektion.
Diet
Diet spelar en roll i behandlingen av TP. Att äta rätt mat hjälper ditt barn att må bättre och mer energi.
Vissa näringsämnen, såsom vitamin K och kalcium, har naturliga komponenter som är viktiga för blodproppar. De är rika på mörkgröna grönsaker (spenat). Mycket kalcium finns i mejeriprodukter, men experter rekommenderar inte överdriven användning av det, eftersom detta kan förvärra symtomen på autoimmuna sjukdomar. D-vitamintillskott spelar också en roll för att öka immunförsvaret i LT.
Catering tips är som följer:
- när det är möjligt rekommenderas att endast använda naturliga produkter;
- ersätta animaliska och konstgjorda fetter med vegetabiliska fetter;
- det är nödvändigt att begränsa konsumtionen av rött kött;
- potentiellt trombocytfrukter som bär, tomater och druvor bör undvikas.
Prognos
Korrekt behandling garanterar hög sannolikhet för remission. Sällan kan trombocytopen purpura hos barn bli kronisk med frekventa återfall. I allmänhet är prognosen bra, men den är variabel och beror på symtomens intensitet. Patienter kan svara olika på samma behandlingsregim.
Rekommendationer till föräldrar
Om ett barn har TP måste föräldrarna lära sig att bäst förhindra skador och blödningar:
- för ett litet barn, gör miljön så säker som möjligt. Det är nödvändigt att stoppa sängen med mjuka material, hjälmar och skyddskläder när trombocytantalet är lågt.
- kontaktsporter, cykling och grovt spel bör begränsas;
- Undvik läkemedel som innehåller aspirin eftersom de kan störa kroppens förmåga att kontrollera blödning.
- barnet ska inte vaccineras förrän det återhämtar sig från sjukdom, särskilt de som innehåller levande försvagade virus. Dessa inkluderar mässling, påssjuka, röda hund och orala poliovacciner. Injicera inte heller i muskeln.
Slutsats
Även om det inte finns någon känd orsak till LT och det inte finns något botemedel mot sjukdomen, är prognosen vanligtvis bra.
Vanligtvis slutar kroppen att producera antikroppar som attackerar blodplättar, och patologin försvinner på egen hand.Målet med behandlingen är att hålla barnets trombocyter inom ett säkert område tills kroppen korrigerar problemet.
Sammantaget är förebyggande av allvarlig blödning den viktigaste förutsägaren för prognos. Att tillhandahålla en säker miljö, läkarvård i rätt tid och pågående medicinsk vård hjälper ditt barn att leva ett långt, hälsosamt liv.
