Vad är leukemi? Funktioner av kursen hos ett barn
Leukemi är en cancer som börjar i de blodbildande celler som finns i benmärgen. Oftast påverkar leukemi hos barn leukocyter, men vissa leukemier börjar med andra typer av blodkroppar.
Alla blodproducerande celler i benmärgen kan förvandlas till en leukemicell. När denna förändring inträffar mognar de onormala cellerna inte längre helt. De kan multiplicera snabbt och inte dö när det behövs. Dessa celler växer i benmärgen och börjar tränga ut friska celler. Berörda celler går snabbt in i cirkulationssystemet. Därifrån kan de resa till andra delar av kroppen: lymfkörtlar, mjälte, lever, centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg), testiklar eller andra organ, där de kommer att hämma arbetet med andra celler.
Varför utvecklas leukemi hos ett barn?
Den exakta orsaken till de flesta leukemi är okänd.
Genetik
Forskare har funnit att vissa förändringar i DNA i friska benmärgsceller kan få dem att omvandlas till leukemiceller. Normala mänskliga celler växer och fungerar baserat på information i varje cells DNA. DNA inuti celler utgör gener, som är instruktioner för hur celler ska fungera.
Barn ser vanligtvis ut som sina föräldrar eftersom de är DNA-källan för sitt barn. Men mänskliga gener kontrollerar också celltillväxt, delning och snabb död. Vissa gener som hjälper celler att växa, dela sig eller hålla sig vid liv kallas onkogener. Andra som hämmar celldelning eller får dem att dö i rätt tid kallas tumörsuppressorgener (hämmar tumörtillväxt).
DNA-mutationer eller andra typer av förändringar som aktiverar onkogener och stänger av suppressorgener kan orsaka cancer. Dessa förändringar ärvs ibland från föräldern (som kan vara fallet med leukemi hos barn), eller de inträffar slumpmässigt under en persons liv om det finns en kränkning av celldelningen.
Kromosomtranslokering - En vanlig typ av DNA-förändring som kan leda till leukemi. Mänskligt DNA är förpackat i 23 par kromosomer. Under translokation frigörs DNA från en kromosom och fästs vid en annan. Den punkt på kromosomen där pausen inträffar kan påverka onkogener eller tumörundertryckande gener. Andra kromosomala förändringar eller transformationer i vissa gener har hittats hos patienter med leukemi.
Riskfaktorer
Genetisk
Ärftliga syndrom
Vissa barn ärver DNA-mutationer från sin förälder, vilket ökar deras chanser att utveckla cancer. Till exempel ökar Li-Fraumenis syndrom, som är resultatet av en ärftlig mutation i tumörsuppressorgenen TP53, risken för att utveckla sjukdomen, liksom vissa andra typer av onkologiska patologier.
Barn med Downs syndrom har en extra (tredje) kopia av kromosom 21. De är många gånger mer benägna att utveckla akut leukemi. Downs syndrom har också associerats med övergående myeloproliferativ sjukdom (transient myeloproliferativ sjukdom), ett leukemiskt tillstånd under den första månaden av livet som ofta försvinner av sig själv utan behandling.
Vissa ärftliga sjukdomar kan öka risken för leukemi, men barn utvecklar vanligtvis inte leukemi på grund av ärftliga mutationer. DNA-mutationerna associerade med denna cancer uppträder efter befruktningen och ärvs inte.
Att ha en bror eller syster med leukemi
Om ett barn har en bror eller syster med leukemi, har han en något ökad (2-4 gånger) chans att utveckla denna typ av cancer, men den totala risken är fortfarande låg. Risken är mycket högre hos identiska tvillingar. Om en av tvillingarna utvecklar leukemi är det mer sannolikt att den andra tvillingen utvecklar leukemi. Denna risk är mycket högre om cancer utvecklas under det första leveåret.
Att ha vuxen leukemi hos en förälder ökar inte barnets risk att utveckla sjukdomen.
Exogena faktorer
Livsstil
Livsstilsriskfaktorer för vissa vuxna med cancer inkluderar: rökning, övervikt, dricka alkohol och överdriven sol exponering. Dessa faktorer är viktiga för många vuxna cancerformer, men det är osannolikt att de är relevanta för de flesta barncancer.
Vissa studier har sagt att om en gravid kvinna drack alkohol ökade barnets risk att utveckla leukemi, men inte alla studier fann en sådan förening.
Miljöfaktorer
Strålning
Japaner som drabbats av atomattacken hade en signifikant ökad risk att utveckla leukemi, vanligtvis 6-8 år efter exponering. Om fostret utsätts för strålning under de första utvecklingsmånaderna är det stor sannolikhet för att utveckla cancer, men graden av risk är inte klar.
De potentiella riskerna med att utsätta ett foster eller barn för lägre strålningsnivåer, såsom röntgen eller datortomografi, är okända.
Vissa studier fann en liten ökning av risken, medan andra inte visade en ökning av sannolikheten för att utveckla sjukdomen. Det kan finnas en liten ökning av risken, men för att vara säker rekommenderar de flesta läkare att gravida kvinnor och barn inte genomgår dessa tester såvida det inte behövs.
Kemoterapi och exponering för andra kemikalier
Barn och vuxna som behandlas för andra typer av cancer med vissa kemoterapidroger har större risk att utveckla leukemi senare i livet. Förberedelser: cyklofosfamid, klorambucil, etoposid och teniposie - var förknippade med en ökad sannolikhet för leukemi. Det utvecklas vanligtvis inom 5-10 år efter behandlingen och är svårt att behandla.
Exponering för kemikalier som bensen (ett lösningsmedel som används i rengöringsindustrin och vid tillverkning av vissa läkemedel, plast och färgämnen) kan orsaka akut leukemi hos vuxna och sällan barn.
Flera studier har funnit en möjlig koppling mellan barnleukemi och bekämpningsmedelsexponering, både under intrauterin utveckling och tidig barndom. De flesta av dessa studier hade dock allvarliga begränsningar. Mer forskning behövs för att försöka bekräfta dessa resultat och ge mer specifik information om de potentiella riskerna.
Flera studier har visat att vissa barndomsleukemier kan orsakas av en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer. Till exempel kontrollerar vissa gener vanligtvis hur kroppen bryts ner och blir av med skadliga kemikalier.
Vissa människor har olika variationer av dessa gener, vilket gör dem mindre effektiva. Barn som ärver dessa gener kanske inte kan bryta ner skadliga kemikalier om de kommer in i kroppen. Kombinationen av genetik och yttre påverkan kan öka risken för att utveckla leukemi.
Klassificering av leukemi
För att förstå de olika typerna av leukemi är det nödvändigt att ha en förståelse för blodets och lymfsystemets sammansättning.
Benmärg, blod och lymfvävnad hos en frisk person
Benmärg
Benmärg är den inre cancellösa delen av benet. Nya blodkroppar produceras där. Spädbarn har aktiv benmärg i nästan alla ben, men under tonåren förblir det i de platta benen (skalle, axelblad, revben, sternum och lårben) och ryggkotor.
Benmärg innehåller färre stamceller, mer mogna blodbildande celler, fettceller och stödjande vävnader som hjälper celler att växa. Stamceller går igenom en rad förändringar för att skapa nya blodkroppar.
Blodcellstyper
Röda blodkroppar (erytrocyter) transporterar syre från lungorna till alla andra vävnader i kroppen och återför koldioxid tillbaka till lungorna, vilket driver ut det (andas ut). För få röda blodkroppar (anemi) leder till trötthet, svaghet, andfåddhet, eftersom det inte finns tillräckligt med syre i kroppens vävnader.
Blodplättar är fragment av celler som produceras av megakaryocyter (en typ av cell i benmärgen). Blodplättar spelar en viktig roll för att stoppa blödning genom att blockera öppningar i blodkärlen. När det finns för få blodplättar (trombocytopeni) kan blödningen som uppstår vara svår att stoppa.
Leukocyter hjälper kroppen att eliminera infektioner. Med en låg nivå av dessa celler försvagas immuniteten och en person har hög risk att utveckla infektionssjukdomar.
Typer av leukocyter
Lymfocyter är mogna, infektionsdödande celler som utvecklas från lymfoblaster, en typ av stamceller som finns i benmärgen. Lymfocyter är huvudcellerna som utgör lymfoid vävnad (huvuddelen av försvarssystemet). Lymfoidvävnad finns i lymfkörtlarna, tymus (ett litet organ bakom bröstbenet), mjälte, mandlar och adenoider och benmärg. Det finns också i matsmältningssystemet och andningsorganen.
Det finns två huvudtyper av lymfocyter:
- B-lymfocyter (B-celler) hjälper till att skydda kroppen från bakterier och virus. De producerar proteiner (antikroppar) som fäster vid den patogena organismen och markerar den för destruktion av andra komponenter i försvarssystemet;
- T-lymfocyter (T-celler) hjälper också till att skydda kroppen från bakterier. Vissa typer av T-celler förstör direkt skadliga mikroorganismer, medan andra ökar eller saktar ner aktiviteten hos andra immunceller.
Granulocyter är avancerade, infektionsbekämpande celler som produceras av myeloblaster (en typ av blodbildande cell i benmärgen). Granulocyter är granuler som innehåller enzymer och andra element som kan döda bakterier.
Monocyter utvecklas från blodbildande monoblaster i benmärgen och är associerade med granulocyter. Efter att ha cirkulerat i blodomloppet i ungefär en dag invaderar monocyter kroppens vävnader och blir makrofager, vilket kan förstöra vissa mikrober genom att omge och bryta ner dem. Makrofager hjälper också lymfocyter att känna igen bakterier och börja skapa antikroppar för att bekämpa dem.
Typer av leukemi hos barn
Det finns akut (snabbt progressiv) leukemi och kronisk (långsamt progressiv). Barn utvecklar nästan alltid en akut form.
Akut leukemi hos barn
Akut lymfoblastisk leukemi (ALL)
Det är en snabbt utvecklande cancer i lymfoblasterna (celler som bildar lymfocyter).
ALL är indelad i undergrupper med hänsyn till följande fakta:
- typen av lymfocyter (B eller T) från vilka cancercellerna kommer ut;
- hur mogna dessa leukemiceller är.
Fördela:
- B-cell ALL. Förekommer hos cirka 80% -85% av barnen med ALL; leukemi börjar i B-celler;
- T-cell ALL. Påverkar cirka 15% - 20% av barnen med ALL. Denna typ av leukemi drabbar pojkar mer än flickor och påverkar i allmänhet äldre barn mer än B-cell ALL. Det orsakar ofta att tymusen (ett litet lymfoidorgan framför luftstrupen) förstoras, vilket ibland kan orsaka andningsproblem. Denna typ av leukemi kan också spridas till cerebrospinalvätskan (CSF) tidigt i sjukdomen.
Akut myeloid leukemi (AML)
Det är en snabbt progressiv cancer av en av följande typer av tidiga (omogna) benmärgsceller.
- Myeloblaster: bildar granulocyter.
- Monoblaster: omvandlas till monocyter och makrofager.
- Erytroblaster: mogna till erytrocyter.
- Megakaryoblaster: bli megakaryocyter, som bildar blodplättar.
Frans-amerikansk-brittisk klassificering
Det äldre franco-amerikanska-brittiska (FAB) klassificeringssystemet delar upp AML i undertyper baserat på vilken typ av celler som leukemi började och hur mogna cellerna är.
Det finns 8 subtyper av AML, från M0 till M7.
- M0: Odifferentierad myeloid leukemi;
- M1: Myeloid leukemi med minimal mognad;
- M2: Fullt moget myeloid leukemi (den vanligaste undertypen av AML hos barn)
- M3: Promyelocytisk leukemi;
- M4: Myelomonocytisk leukemi (vanligare hos barn under 2 år);
- M5: Monocytisk leukemi (vanligare hos barn under 2 år);
- M6: Erytrocytisk leukemi;
- M7: Megakaryoblastisk leukemi.
Subtyperna M0 till M5 börjar med omogna leukocyter. AML M6 börjar i omogna former av röda blodkroppar och AML M7 börjar i omogna celler som bildar blodplättar.
Klassificering av Världshälsoorganisationen (WHO)
FAB-klassificeringssystemet används fortfarande i stor utsträckning för att gruppera AML i undertyper. Men det tar inte hänsyn till andra faktorer som påverkar prognosen, såsom förändringar i kromosomer i onormala celler.
AML är indelat i flera grupper enligt WHO: s klassificeringssystem.
- AML med vissa genetiska avvikelser:
- AML med en translokation mellan kromosomer 8 och 21;
- AML med translokation eller inversion på kromosom 16;
- AML med translokation mellan kromosomer 9 och 11;
- AML (M3) med en translokation mellan kromosomer 15 och 17;
- AML med translokation mellan kromosomer 6 och 9;
- AML med translokation eller inversion på kromosom 3;
- AML (M7) med en translokation mellan kromosomer 1 och 22.
- AML med myelodysplasi-relaterade förändringar (medfödd underutveckling av ryggmärgen).
- AML associerad med tidigare kemoterapi eller strålningsexponering.
- Ospecifik AML (Detta inkluderar AML-fall som inte faller i någon av ovanstående grupper och liknar FAB-klassificeringen):
- AML med minimal differentiering (M0);
- AML utan tecken på mognad (M1);
- AML med tecken på mognad (M2);
- myelomonocytisk leukemi (M4);
- monocytisk leukemi (M5);
- erytrocytisk leukemi (M6);
- megakaryoblastisk leukemi (M7);
- basofil leukemi;
- panmyelos med myelofibros.
- Myeloid sarkom.
- AML associerad med Downs syndrom.
- Odifferentierad och bifenotyp akut leukemi (har lymfoblastiska och myeloida egenskaper).
Stadier av akut leukemi
Det finns fyra steg:
- initial (pre-leukemisk);
- skarp;
- eftergift;
- terminal.
| Skede | Tecken på leukemi hos barn |
| Initial (pre-leukemisk) | Symtomen är ospecifika: ökad trötthet, nedsatt aptit, huvudvärk, ibland smärta i buken, ben och leder. Periodisk orimlig temperaturökning - från subfebril till höga värden (37,4 - 39,2 0С). I vissa fall noteras ett viktigt symptom - lång blödning efter tanduttag, i samband med vilket ett blodprov ordineras och hänvisas till en hematolog. Vid analys av blod - anemi, granulocytopeni, trombocytopeni (brist på motsvarande blodelement). Varaktighet - 1,5 - 2 månader i genomsnitt. |
| Akut | Intoxikationssyndrom - svaghet, slöhet, trötthet, olämpligt beteende, blek jordig hud, smärta i ben och leder, feber etc. |
| Proliferativt syndrom: svullnad av perifera lymfkörtlar, noderna är täta, smärtfria. | |
| Mikulichs syndrom - en symmetrisk ökning av tår- och salivkörtlarna på grund av proliferation (tillväxt) och infiltration (penetrering av celler i en olämplig miljö) i lymfvävnad; hepato- och splenomegali (förstoring av levern respektive mjälten); leukemider är smärtfria klumpar på huden i en blåaktig färg, ofta placerade på huvudet. | |
| Anemiskt syndrom på grund av sprängning (de mest omogna cellerna) infiltration av benmärgen med undertryckande av alla hematopoetiska bakterier: blek hud och slemhinnor, buller i huvudet, huvudvärk, medvetslöshet. | |
| Hemorragiskt syndrom på grund av trombocytopeni, blödningar på slemhinnorna och huden: blödning från näsan, melena (tjärande avföring), hematrui (blod i urinen). | |
| Neuroleukemi på grund av blastcellsinfiltration i hjärnhinnorna och skador på centrala nervsystemet: huvudvärk, kräkningar, nackmuskulaturens hårdhet. Typiska tecken på nervskada på kranialnerven; ökat intrakraniellt tryck. | |
| Sällsynta tecken: testikelinfiltration hos pojkar, äggstockar hos flickor, skada på skelettsystemet etc. | |
| Eftergift | Mot bakgrund av polykemoterapi förekommer remission oftare, vilket anses vara komplett i frånvaro av kliniska laboratoriesymptom på sjukdomen och foci av leukemi. |
| Återfall | Tidigt, inträffar upp till 6 månader efter slutet av den kombinerade behandlingen, sent, upptäcktes senare än 6 månader efter avslutad behandling. |
| Terminal | Fullständig undertryckning av normal hematopoies förekommer flera infiltrat i inre organ, dekompenserat funktionellt tillstånd i kroppen, infektiösa komplikationer, vilket resulterar i ett dödligt resultat. |
Kronisk myeloid leukemi (CML)
Det är en långsamt progressiv cancer av tidiga (omogna) myeloida celler i benmärgen. CML är inte vanligt hos barn, men det kan fortfarande förekomma.
Förloppet av CML är uppdelat i 3 faser baserat på antalet omogna leukocyter - myeloblaster ("blaster") som finns i blodet eller benmärgen.
Om den lämnas obehandlad kan leukemi utvecklas till ett allvarligare tillstånd över tiden.
Kronisk fas
Detta är den tidigaste fasen när patienter vanligtvis har mindre än 10% explosioner i sina blod- eller benmärgsprover. Dessa barn har ganska milda symtom (om några), och leukemi svarar vanligtvis bra på standardbehandlingar. De flesta patienter är i den kroniska fasen när de diagnostiseras med sjukdomen.
Accelererad fas
Under denna fas har patientens benmärg eller blodprover mer än 10% men mindre än 20% sprängningar, eller vissa andra blodkroppsnivåer är mycket höga eller för låga.
Barn i den påskyndade fasen av CML kan ha symtom som feber, nattliga svettningar, dålig aptit och viktminskning. I denna fas svarar CML inte lika bra på behandlingen som i den kroniska fasen.
Explosionsfas (akut fas)
I detta skede har benmärgen och / eller blodproverna mer än 20% sprängningar. Blastceller sprids ofta till vävnader och organ utanför benmärgen. Dessa barn har ofta feber, dålig aptit och viktminskning. I detta skede fungerar CML som aggressiv akut leukemi (AML eller, mindre vanligt, ALL).
Tillstånd som liknar akut leukemi
Leukemoid reaktion - en onormal förändring i blodets sammansättning, liknar en leukemisk blodbild, men patogenesen är inte associerad med denna störning.
Leukemoidreaktioner kan vara av två typer.
| Reaktionstyp | Etiologi |
| Myeloid typ | De orsakar olika infektionssjukdomar - sepsis, tuberkulos, purulenta processer, grov lunginflammation, påssjuka, scharlakansfeber, dysenteri, förgiftning, Hodgkins lymfom, tumörmetastaser i benmärgen, strålbehandling. |
| Eosinofil leukocytos: helminthiasis (ascariasis, särskilt i migrationsstadiet, opisthorchiasis, trikinos etc.), allergiska störningar (atopisk patologi, kollagenos (skada på bindväv), reumatism). | |
| Lymfatisk och monocytisk-lymfatisk typ. | Kikhosta, vattkoppor, röda hund, skarlagensfeber, förgiftning av tuberkulos, livsmedelsburna sjukdomar och förgiftning. |
Behandlingen bör syfta till att eliminera den underliggande sjukdomen som åtföljer leukemoidreaktionen.
Symtom på leukemi hos barn
Många av tecken på leukemi hos barn kan uppstå av andra skäl. Men om barnet har några av symtomen på denna patologi är det viktigt att det undersöks av en läkare.
Manifestationerna av leukemi åtföljs ofta av abnormiteter i benmärgen, där sjukdomen börjar. Cancerceller ackumuleras i benmärgen och kan tränga ut friska celler som producerar blodceller. Som ett resultat har barnet brist på friska röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
Dessa avvikelser dyker upp vid blodprov, men de leder också till symtom. Ofta invaderar leukemiceller andra delar av kroppen, detta orsakar också de karakteristiska manifestationerna av sjukdomen.
Symtom på lågt antal röda blodkroppar (anemi):
- Trötthet;
- svaghet;
- känns kallt;
- yrsel;
- huvudvärk;
- dyspné
- blek hud.
Symtom med minskat antal vita blodkroppar:
- sjukdomar kan uppstå på grund av brist på normala vita blodkroppar. Barn med leukemi får infektioner som inte kan utrotas, eller de blir sjuka för ofta. Berörda barn har ofta höga antal vita blodkroppar, med så många cancerceller, men de skyddar inte mot sjukdomar som friska vita blodkroppar gör;
- feber är ofta det viktigaste symptomet på infektion, men vissa barn kan ha feber utan infektion.
Trombocytopeni leder till:
- lätt blåmärken och blödningar
- frekventa eller svåra näsblod
- blödande tandkött.
Ömma ben eller leder: det orsakas av ackumulering av leukemiceller nära ytan av ett ben eller inuti en led.
Ökning i buken: cancerceller kan ackumuleras i levern och mjälten, vilket får dem att förstoras.
Förlust av aptit och vikt: om mjälten och / eller levern blir tillräckligt stor kan de trycka på magen. Detta gör att du känner dig mätt efter att ha ätit en liten mängd mat. Som ett resultat förlorar barnet aptit och viktminskning över tiden. Dessutom är de drabbade cellerna giftiga för kroppen, vilket leder till aptitlöshet.
Svullna lymfkörtlar: ibland sprids leukemi till lymfkörtlarna. Svullna knölar är små klumpar under huden i vissa delar av kroppen (till exempel på sidorna av nacken, i armhålorna, ovanför kragbenet eller i ljumsken). Lymfkörtlar inuti bröstet eller bukhålan kan också förstoras, men de kan bara identifieras med hjälp av instrumentella forskningsmetoder.
Hosta eller andningssvårigheter: Vissa typer av leukemi kan påverka strukturer i mitten av bröstet: lymfkörtlar eller tymus. En förstorad tymus eller lymfkörtlar i bröstet trycker mot luftstrupen, vilket orsakar hosta eller andningssvårigheter. Ibland, när antalet vita blodkroppar är mycket hög, ackumuleras cancerceller i små lungkärl, vilket också kan leda till andningsproblem.
Svullnad i ansikte och händer: överlägsen vena cava, en stor ven som transporterar blod från huvudet och händerna tillbaka till hjärtat, löper nära tymus. Den svullna tymusen pressar på denna ven och tvingar blodet att "stiga" i kärlen. Detta fenomen kallas vena cava syndrom. Svullnad i ansiktet, nacken, armarna och övre bröstet (ibland med en blåröd hudfärg) uppstår. Huvudvärk, yrsel och förändrat medvetande kan också uppstå om tillståndet påverkar hjärnan. Detta syndrom kan vara livshotande och måste behandlas direkt.
Huvudvärk, kräkningar, kramper: hos några få barn sprids leukemi till ryggmärgen och hjärnan. Detta leder till huvudvärk, problem med att hålla uppmärksamhet, svaghet, anfall, kräkningar, obalans och dimsyn.
Utslag, tandköttsproblem: I AML kan leukemiceller spridas till tandköttet, vilket får dem att svälla, skada och blöda. Om de sprider sig till huden kan små, mörka, utslagliknande fläckar förekomma.
Trötthet, svaghet: En sällsynt följd av AML är trötthet, svaghet och hackigt tal. Detta händer när många leukemiceller gör blodet väldigt tjockt och blodcirkulationen genom de små blodkärlen i hjärnan saktar ner.
Diagnos av leukemi hos barn
Det är viktigt att diagnostisera och bestämma vilken typ av leukemi hos ditt barn så tidigt som möjligt för att skräddarsy behandlingen för bästa chans att lyckas.
Historia och fysisk undersökning
Läkaren bör fråga föräldrarna om de symptom som finns och om deras varaktighet. Det är också nödvändigt att identifiera möjliga riskfaktorer. Information om cancer bland familjemedlemmar är lika viktig.
Vid fysisk undersökning bör man leta efter förstorade lymfkörtlar, blödningsområden eller blåmärken eller möjliga tecken på infektion. Läkaren kommer att undersöka ögonen, munnen och huden noggrant. Buken kommer att palperas för att leta efter tecken på en förstorad mjälte eller lever.
Test för att upptäcka leukemi
Om leukemi misstänks bör blod- och benmärgsprover testas med avseende på förekomst av leukemiceller.
Blodprov
En fullständig blodräkning görs för att bestämma antalet blodkroppar av varje typ. Deras onormala antal kan indikera leukemi.
Många drabbade barn har ett överskott av vita blodkroppar och brist på röda blodkroppar och / eller blodplättar. Många vita blodkroppar kommer att vara omogna.
Benmärgsbiopsi
En liten bit ben och benmärg avlägsnas med en liten nål för att kontrollera leukemiceller.
Denna metod används inte bara för att diagnostisera sjukdomen, proceduren upprepas senare för att avgöra om sjukdomen svarar på behandlingen.
Lumbar punktering
Detta test används för att leta efter cancerceller i CSF.
En liten ihålig nål placeras mellan benen i ryggraden för att ta bort en del av vätskan.
Laboratorietester för diagnos och klassificering av leukemi
Mikroskopisk undersökning
Som nämnts ovan är blodprov de första testerna där leukemi anses vara en möjlig diagnos. Alla andra prover som tas (benmärg, lymfkörtelvävnad eller CSF) ses också under ett mikroskop. Prover kan exponeras för kemiska färgämnen som orsakar färgförändringar i vissa typer av cancerceller.
I ett blodprov bestämmer en specialist cellens storlek, form och färg för att rangordna dem.
Nyckelpunkten är om cellerna är mogna. Ett stort antal omogna celler i ett prov är ett typiskt tecken på leukemi.
Ett viktigt inslag i ett benmärgsprov är volymen av cellulärt innehåll. Frisk benmärg innehåller ett visst antal blodproducerande och fettceller. Benmärg med för många hematopoetiska celler är hyperplastiskt. Om för få hematopoietiska celler hittas indikerar detta hypoplasi.
Flödescytometri och immunhistokemi
Dessa tester används för att klassificera leukemiceller baserat på specifika proteiner i / eller på dem. Denna typ av testning är till stor hjälp för att identifiera den exakta typen av patologi. Oftast görs detta på celler från benmärgen, men test kan göras på blodkroppar, lymfkörtlar och andra kroppsvätskor.
För flödescytometri och immunhistokemi bearbetas cellprover med antikroppar som fäster vid specifika proteiner. Cellerna undersöks sedan för att se om antikroppar fäster vid dem (vilket innebär att de har dessa proteiner).
Flödescytometri kan användas för att uppskatta mängden DNA i leukemiceller. Detta är viktigt att veta, särskilt i ALL, eftersom celler med mer DNA än vanligt ofta är mer mottagliga för kemoterapi och dessa leukemier har en bättre prognos.
Kromosomforskning
Identifiering av vissa kromosomförändringar gör det möjligt att fastställa vilken typ av akut leukemi.
I vissa typer av leukemi innehåller celler ett onormalt antal kromosomer (deras frånvaro eller närvaron av en ytterligare kopia). Det kan också påverka prognosen. Till exempel, i ALL är det mer troligt att kemoterapi är effektiv om cellerna har mer än 50 kromosomer, och mindre effektiva om cellerna har färre än 46 kromosomer.
Cytogenetisk forskning
Leukemiceller odlas i laboratorierör och kromosomerna undersöks i ett mikroskop för att upptäcka eventuella förändringar.
Inte alla kromosomala förändringar finns under mikroskopet. Andra laboratoriemetoder kan hjälpa till att identifiera dem.
Fluorescerande in situ-hybridisering
DNA-fragment används som endast fäster vid specifika regioner i vissa kromosomer. DNA kombineras med fluorescerande färgämnen som kan ses med ett speciellt mikroskop. Denna studie låter dig hitta de flesta förändringar i kromosomer som inte syns under ett mikroskop i standardcytogenetiska tester, liksom några för små förändringar.
Testet är mycket exakt och kan vanligtvis ge resultat inom några dagar.
Polymeraskedjereaktion (PCR)
Detta är ett mycket exakt test för att upptäcka för små kromosomförändringar, även om det fanns väldigt få leukemiceller i provet. Detta test är mycket användbart när man letar efter ett litet antal cancerceller (minimalt kvarvarande sjukdom) under och efter behandling som inte kan hittas i andra tester.
Andra blodprov
Hos barn med leukemi måste fler tester göras för att mäta vissa kemikalier i blodet för att testa hur bra deras kroppssystem fungerar.
Dessa tester används inte för att diagnostisera cancer, men om leukemi redan har diagnostiserats kan de upptäcka skador på levern, njurarna eller andra organ orsakade av spridning av cancerceller eller vissa kemoterapimediciner. Tester görs ofta för att mäta nivåerna av viktiga mineraler i blodet och för att övervaka blodpropp.
Barn bör också testas för blodinfektioner. Det är viktigt att diagnostisera och behandla dem snabbt, eftersom ett barns försvagade immunförsvar lätt tillåter infektioner att spridas.
Visuella forskningsmetoder
Leukemi bildar inte en tumör, så medicinsk bildbehandling är inte lika användbar som för andra typer av cancer. Men om leukemi misstänks eller redan har diagnostiserats kommer dessa metoder att hjälpa till att bättre förstå sjukdomsomfattningen eller upptäcka andra problem.
Metoderna inkluderar:
- röntgen;
- Datortomografi;
- MR;
- Ultraljud.
Behandling av leukemi
Kemoterapi
Kemoterapi är huvudbehandlingen för nästan all leukemi. Det handlar om behandling med läkemedel mot cancer som injiceras i en ven, muskel, CSF eller tas i tablettform. Förutom när de kommer in i CSF, kommer kemikalier in i blodomloppet och når alla delar av kroppen.
Kombinationer av flera kemoterapidroger används för att behandla leukemi. Läkare administrerar kemoterapi i cykler, med varje period följt av en vilopas för att ge kroppen tid att återhämta sig. I allmänhet behandlas AML med högre doser av läkemedel under en kort tidsperiod (vanligtvis mindre än ett år), och behandling för ALL inkluderar lägre doser av läkemedel under ett långt tidsintervall (vanligtvis 2 till 3 år).
Strålbehandling
Strålterapi använder högenergistrålning för att döda cancerceller. Detta är inte alltid nödvändigt, men det kan användas i olika situationer.
Strålning till hela kroppen är ofta en viktig del av behandlingen före stamcellstransplantation.
Extern strålbehandling, där en anordning leder en radioaktiv stråle till en viss del av kroppen, används oftast för leukemi hos barn.
Själva behandlingen liknar mycket en röntgenundersökning, men strålningen är mer intensiv.
Immunterapi
Immunterapi innebär användning av läkemedel som kan hjälpa patientens eget immunsystem att mer effektivt identifiera och förstöra leukemiceller. Flera typer av immunterapi studeras för användning mot leukemi, och vissa används redan.
Chimerisk antigenreceptor T-cellterapi (CAR T-cellterapi).
För denna behandling avlägsnas immuna T-celler från barnets blod och förändras genetiskt i laboratoriet (på deras yta finns specifika element - chimära antigenreceptorer (CAP)). Dessa receptorer kan binda till proteiner på leukemiceller. T-celler multipliceras i laboratoriet och återgår till barnets blodomlopp, där de kan leta efter onormala celler och attackera dem.
De flesta barn som har genomgått denna procedur visar inte leukemi i flera månaders behandling, även om det ännu inte är klart om de har återhämtat sig helt eller inte.
Högdos kemoterapi och stamcellstransplantation
Stamcellstransplantationer görs ibland för barn vars chanser att återhämta sig är låga efter standard eller till och med intensiv kemoterapi. Högdosbehandling förstör benmärgen, där nya blodkroppar bildas. Transplantation efter kemoterapi återställer blodproducerande stamceller.
De blodbildande stamcellerna som används för leukemitransplantationer kan skördas från antingen blod eller benmärg från en givare. Ibland används stamceller från barnets navelsträngsblod som tas vid födseln.
Givarens vävnadstyp bör vara så nära patientens vävnadstyp som möjligt för att förhindra risken för allvarliga transplantationsproblem.
Givaren är vanligtvis en bror eller syster med samma vävnadstyp som patienten. Sällan är det en kompatibel, orelaterad givare. Navelsträngstamceller används ibland. De tas från navelsträngen eller placentablod som erhållits efter födelsen av ett barn. Detta blod är rikt på stamceller.
Transplantationen utförs flera månader efter remission.
Behandlingsstadier
| Skede | mål |
| Induktion | Remission uppnås: i benmärgen är mindre än 5% av omogna celler, deras frånvaro i det perifera blodet (utanför de hematopoetiska organen). Tecken på hälsosam hematopoiesis restaurering. |
| Konsolidering (fixering) av remission | Rester av onormala omogna celler elimineras. |
| Stödjande vård | Underhåll av remission, dvs. för att minska sannolikheten för återfall efter de två föregående stegen. |
Hur ofta sker fullständig läkning?
När man analyserar överlevnadsstatistik använder läkare ofta konceptet 5-årig överlevnad. Detta gäller patienter som överlever minst 5 år efter cancerdiagnos. Vid akut leukemi är det troligt att barn som inte lider av denna sjukdom efter 5 år återhämtar sig helt, eftersom mycket sällan leukemi återkommer efter en så lång period.
Sannolikheten för överlevnad baseras på tidigare resultat från ett stort antal barn som drabbats av cancer, men de förutsäger inte vad som kommer att hända med ett visst barn. Att veta vilken typ av leukemi är viktigt för att bedöma ditt perspektiv. Men ett antal andra faktorer kan också påverka prognosen. Överlevnadsgraden är dock ungefärlig. Ditt barns läkare kommer sannolikt att vara en bra källa till om detta nummer gäller ditt barn, eftersom han eller hon känner till din situation bättre.
Även om överlevnadsgraden har förbättrats avsevärt under de senaste decennierna är leukemi fortfarande en av de främsta dödsorsakerna hos barn (bland sjukdomar).
Femårsöverlevnadsgraden för alla typer av leukemi hos barn ökade från 33% till 79% mellan 1971 och 2000.
Kriterier för ett gynnsamt resultat. Vad som avgör framgång
Kriterier för barn med ALL
Barn med ALL är ofta uppdelade i riskgrupper (låg, medel och hög). Generellt sett har patienter med låg risk en bättre prognos.
Det är viktigt att veta att även barn med några dåliga prognostiska tillstånd kan återhämta sig helt.
Ålder vid diagnos: barn 1 till 9 år med B-cell ALL har de bästa botemedel. Barn under 1 år och över 10 år anses vara högriskpatienter. Utsikterna för T-cell ALL är inte starkt åldersberoende.
Initialt antal leukocyter: barn med ALLA som har mycket högt antal vita blodkroppar (mer än 50 000 celler per kubik millimeter) vid diagnos har hög risk och behöver mer intensiv behandling.
ALLA undertyp: prognosen för ALL med omogen B-cellproliferation är vanligtvis bättre än för mogen cellproliferation. Utsikterna för T-cell ALL är ungefär desamma som för B-cell ALL, om behandlingen är tillräckligt intensiv.
Golv: flickor med ALL har en något högre chans att bli botade än pojkar. Eftersom behandlingen har förbättrats de senaste åren har denna skillnad minskat.
Utvidgning till specifika organ: spridningen av leukemiceller till cerebrospinalvätska eller testiklar hos pojkar minskar sannolikheten för bot. Förstoring av mjälten och levern är vanligtvis förknippad med ett högt antal vita blodkroppar, men vissa experter ser detta som ett separat tecken på dåligt resultat.
Antal kromosomer: patienter är mer benägna att botas om deras leukemiceller har mer än 50 kromosomer, särskilt om de har en extra kromosom 4, 10 eller 17. Barn vars cancerceller innehåller färre än 46 kromosomer har mindre gynnsamma utsikter.
Kromosomala translokationer: barn vars leukemiceller har en translokation mellan kromosomer 12 och 21 är mer benägna att botas. De med en translokation mellan kromosomerna 9 och 22, 1 och 19 eller 4 och 11 har en mindre gynnsam prognos. Några av dessa "svaga" förutsägbara förhållanden har blivit mindre viktiga de senaste åren eftersom behandlingen har förbättrats.
Reaktion på terapi: barn som har en markant förbättring under behandlingen (signifikant minskning av cancerceller i benmärgen) inom 1-2 veckor efter kemoterapi har en bättre prognos. I avsaknad av positiv förbättring kan mer intensiv kemoterapi ordineras.
Kriterier för AML
Ålder vid diagnos: AML hos ett barn under 2 år svarar bättre på behandlingen än äldre barn (särskilt ungdomar), även om åldern inte har någon stark inverkan på utsikterna.
Initialt antal leukocyter: barn med AML som har mindre än 100 000 celler per kubik millimeter (WBC) vid diagnos botas oftare än patienter med högre frekvenser.
Downs syndrom: Prognosen för AML hos barn med detta syndrom är gynnsam, särskilt om barnet inte är mer än 4 år vid diagnos.
AML-undertyp: akut promyelocytisk leukemi (APL-subtyp M3) har en god prognos, medan odifferentierad AML (M0) och akut megakaryoblastisk leukemi (M7) är svårare att behandla.
Kromosomförändringar: barn med translokationer i leukemiceller mellan kromosomer 15 och 17 (observerade i de flesta fall av APL) eller mellan 8 och 21, eller med inversion (omläggning) av kromosom 16 är mer benägna att botas. När en kopia av kromosom 7 (monosomi 7) saknas från de onormala cellerna är utsikterna mindre gynnsamma.
Sekundär AML: om du har leukemi från behandling med en annan cancer är prognosen mindre gynnsam.
Återfall
Ibland, även när barnet får optimal vård, återvänder leukemicellerna. Återfall kan uppstå medan barnet fortfarande behandlas eller efter avslutad behandling.
Det är svårare att uppnå remission av återkommande leukemi än den primära sjukdomen. Behandlingen kan innefatta ytterligare kemoterapi, benmärgstransplantation och / eller experimentell terapi.
Tips till föräldrar om en tonåring är sjuk
- Var ärlig och ge ditt barn information om deras sjukdom.
- Uppmuntra ditt barn att prata med dig om deras rädsla och oro. Svara hans frågor ärligt.
- När barnet är på sjukhus, håll kontakten via telefon, e-post.
- Låt barnet veta varför läkare och sjuksköterskor gör några tester eller ingrepp.
- Låt ditt barn hålla kontakten med sina vänner med hjälp av telefonen, personliga sjukhusbesök, brev, foton och e-postmeddelanden.
- Be ditt barns lärare besöka, skriva en personlig anteckning eller ring.
- Det är viktigt för barnet att känna att det har kontroll över situationen. Låt honom därför göra ett val - vilket piller han ska ta först, vilken film att titta på, vilken bok att läsa och vilken mat han ska äta.
Slutsats
I de flesta fall har leukemi hos barn mycket höga remissionstal - upp till 90%. Överlevnadsgraden varierar dock beroende på vilken typ av sjukdom.
Barn med leukemi möter inte bara hälsoproblem utan också psykiska och sociala svårigheter. Därför måste sådana barn ges mycket uppmärksamhet, kärlek och omsorg så att de kan leva ett normalt liv som andra.
