När det gäller prevalens hamnar hydrocefalus på andra plats i neurokirurgi hos barn, framför endast trauma. Det är därför behandlingen av hydrocefalus hos barn är ett så brådskande problem. Tack vare moderna diagnostiska metoder har betydande framsteg i behandlingen uppnåtts. Och om majoriteten av patienterna för 25 år sedan praktiskt taget inte hade någon chans, är behandlingsmetoderna idag effektiva och sparar 95% av patienterna.
Vad är hydrocephalus?
Hydrocephalus är en överdriven ansamling av vätska i huvudet. Mer exakt i hjärnorna i hjärnan som innehåller cerebrospinalvätska. Ett annat välkänt namn på sjukdomen är droppig i hjärnan, den är översatt från grekiska ("hydro" - vatten, "cephal" - huvud). Det är bokstavligen ”vatten i huvudet”. Men det är värt att notera att det här namnet inte är helt korrekt. Hos barn med hydrocefalus ackumuleras en överskott av vätska i huvudet, men detta är inte vatten alls, utan cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska), som skyddar och närmar nervcellerna i hjärnan och ryggmärgen.
Normalt är CSF i hjärnan och ryggmärgen. I huvudet är cerebrospinalvätskan belägen i hjärnorna i hjärnan: de fyra ventriklarna, mellan hjärnhinnorna och i hjärncisternerna. CSF cirkulerar ständigt mellan hjärnorna i hjärnan på grund av närvaron av ett hålsystem. Det bildas av blod och cirka 0,5 liter cerebrospinalvätska bildas per dag. Hos en nyfödd är den totala mängden cerebrospinalvätska 5 - 20 ml, och hos spädbarn är det redan 40 - 60 ml. Normalt upptar cerebrospinalvätskan cirka 10% av volymen i kranialhålan. Cerebrospinalvätskans sammansättning förändras regelbundet 3 till 4 gånger per dag.
Mängden cerebrospinalvätska regleras av två processer: bildning och absorption.
Bildandet av cerebrospinalvätska sker i hjärnkammarnas väggar. Absorption sker i de venösa bihålorna, som ligger vid hjärnans botten. Båda processerna är lika viktiga, en balans måste observeras mellan bildandet och frisättningen av cerebrospinalvätska. Vid obalans i cerebrospinalvätskesystemet kan en överskott av cerebrospinalvätska ackumuleras. Så här utvecklas hydrocefalus.
Vad är cerebrospinalvätska för?
Visst alla undrar varför vi behöver sprit i våra huvuden. Varför är det så tänkt? Det visar sig att moder - naturen är väldigt smart eftersom spriten utför viktiga funktioner.
Tre funktioner i cerebrospinalvätskan, som är kända för forskare:
- Skydd av nervceller från irriterande ämnen och yttre mekaniska influenser.
- Avlägsnande av ämnesomsättningsprodukter och ämnen som är skadliga för hjärnan och förser den med näringsämnen.
- Stabilisering och upprätthållande av normalt intrakraniellt tryck.
Typer av hydrocephalus
Brott mot öppenhet i cerebrospinalvätska
Det finns följande typer av hydrocephalus:
- Ocklusal eller stängd.Med denna form av hydrocefalus stängs öppningen genom vilken cerebrospinalvätskan strömmar ut av någon form av bildning, till exempel en tumör eller cysta.
- Kommunicerar eller är öppen.I det här fallet är orsaken till hydrocefalus ett fel i absorptionssystemet för cerebrospinalvätska, vilket kan förekomma hos ett barn som har haft en infektion (till exempel hjärnhinneinflammation).
- Hypersecretory.Denna form är ganska sällsynt. Anledningen är den ökade produktionen av cerebrospinalvätska, som kan uppstå när det finns en kränkning av koroideplexuserna i hjärnkammarna.
Beroende på platsen för överdriven ansamling av cerebrospinalvätska
Hydrocephalus är uppdelad i följande former:
- Utomhus. I det här fallet finns det en överdriven ansamling av cerebrospinalvätska mellan hjärnans membran.
- Inre.Med det ackumuleras en överdriven mängd cerebrospinalvätska i hjärnkammarna. Om mängden cerebrospinalvätska ökar i två symmetriska ventriklar samtidigt kallas detta inre symmetrisk hydrocephalus. Med ensidig hydrocefalus ackumuleras överflödet av cerebrospinalvätska främst i en av kammarna.
- Blandad.I detta fall observeras en överdriven ansamling av cerebrospinalvätska både i kammarna och mellan hjärnans membran.
Genom nivån på cerebrospinalvätsketrycket
Hydrocephalus är uppdelad i följande former:
- Normotensiv.Samtidigt ligger cerebrospinalvätsketrycket inom den tillåtna normen och är mindre än 80 millimeter vattenpelare hos nyfödda och mindre än 100 mm hos äldre barn. aq. Konst.
- Hypertensiv.Cerebrospinalvätsketrycket ökas.
- Hypotensiv. Lågt cerebrospinalvätsketryck är karakteristiskt.
På grund av utveckling
Det finns två former:
- Medfödd hydrocephalus... Barnet är redan födt med en överskott av cerebrospinalvätska i huvudet.
- Förvärvat, som är av flera typer:
- postinflammatorisk, som utvecklas efter neuroinfektioner;
- tumör, i vilken tumören blockerar utflödet av cerebrospinalvätska eller omvänt stimulerar dess ökade produktion;
- med kärlsjukdomar i hjärnan;
- idiopatisk, när orsaken till hydrocefalus inte är klar.
Med flödet
Hydrocephalus är vanligtvis uppdelad i flera former.
- Progressiv... Med henne ökar överskottet av cerebrospinalvätska snabbt.
- Stationär... Hos henne är mängden cerebrospinalvätska konsekvent densamma, ökar eller minskar inte.
- Regressiv... Med denna form minskar mängden cerebrospinalvätska gradvis.
Efter processens aktivitetsgrad
Fördela aktiva och passiv former.
Skill också kompenseras och dekompenserat... I kompensationsstadiet komprimeras inte hjärnans vävnader och strukturer och det finns inga patologiska symtom (manifestationer) från nervsystemet.
Orsaker och mekanism för utveckling av hydrocefalus hos barn
Oftast detekteras hydrocephalus upp till tre månaders ålder, hos pojkar utvecklas det oftare.
Generellt har neurokirurger mer än 180 orsaker som kan orsaka utveckling av hydrocefalus.
1) I mer än hälften av fallen sker ökningen av hjärnkammarna i fostret på grund av ett överskott av cerebrospinalvätska. Det inträffar i samband med missbildningar i centrala nervsystemet (CNS). Till exempel med Dandy-Walker eller Chiari anomali.
- Cirka 20% av barnen föds med hydrocefalus på grund av intrauterin infektion. Det vanligaste bland dem är cytomegalovirus, följt av herpes, toxoplasmos, syfilis och andra infektioner. Farligt för gravida kvinnor och barninfektion - röda hund, som orsakar flera defekter i fostrets utveckling. Orsaken till utvecklingen av hydrocephalus kan också vara en skada som erhållits under förlossningen. Cirka 2% av fallen med medfödd hydrocephalus kan hänföras till en genetisk mutation i den 11: e genen. Denna mutation är vanligare hos pojkar.
- Hydrocephalus hos barn under två år i 80% av fallen är en följd av medfödda missbildningar i centrala nervsystemet. Det kännetecknas av en progressiv kurs.
- De återstående 20% av fallen är perinatala skador (mottagna från 28: e graviditetsveckan till 7 dagar efter födseln) och meningoencefalit (inflammation i hjärnan och dess membran) som överförts under de första 28 dagarna av livet.
- Hos barn över två år är den främsta orsaken till utveckling tumörer som hindrar utflödet av cerebrospinalvätska. Sedan, beroende på förekomstfrekvensen, finns det samma skäl som hos nyfödda.
- Hydrocephalus kan utvecklas som ett resultat av en uttalad förskjutning av hjärnstrukturer genom volymetriska processer inuti skallen. Dessa kan vara stora blåmärken, trauma och tumörer.
2) Den andra utvecklingsmekanismen är en blockering av utflödet av cerebrospinalvätska från hjärnhålorna av olika skäl (blödning, hjärnhinneinflammation).
3) Den tredje mekanismen för ackumulering av en stor mängd cerebrospinalvätska är associerad med en kränkning av dess cirkulation och absorption, vilket kan orsakas av blödningar, hjärnskador, vidhäftningar efter hjärnoperation och inflammatoriska sjukdomar.
Manifestationer av hydrocefalus hos barn
Manifestationerna av hydrocefalus i spädbarn beror praktiskt taget inte på orsaken till dess förekomst.
När du undersöker en baby kan du hitta följande tecken:
- Huvudets omkrets växer snabbare än den tillåtna hastigheten. Normalt ökar huvudets omkrets hos spädbarn med 1,5 cm varje månad. Hos ett barn med hydrocefalus är tillväxthastigheterna snabbare än normalt och ett oproportionerligt stort huvud väcker uppmärksamhet.
- Skallbenen har blivit tunnare. Under den nyfödda perioden är de mjuka och smidiga. Under tryck av överskott av cerebrospinalvätska växer huvudet och benen blir tunnare.
- Sömmarna mellan skallen på skalan gapar. Faktum är att skallen på en nyfödd består av flera ben som inte är smält med varandra. Avståndet mellan dem kallas sömmar. När barnet växer växer benen ihop och sömmarna stängs. Med hydrocephalus tillåter en stor volym cerebrospinalvätska inte benen att växa ihop och skjuter dem isär.
- Pannan är oproportionerligt förstorad och överhänger ögonbrynen. En förstorad panna sticker ut mot bakgrunden av huvudets stora storlek.
- Utskjutande spänd stor fontanell.
- Huvudets vener är utvidgade. Detta manifesteras av en ökning av det venösa mönstret, tydligt synligt genom den tunna hårbotten.
Förutom det karakteristiska utseendet (stort huvud) kan andra manifestationer av sjukdomen vara närvarande.
Dessa inkluderar störningar i nervsystemet:
- Illamående, kräkningar, svår ångest, kramper, nedsatt aptit eller vägran att äta.
- Ökad muskeltonus i armar och benförlängare, nedsatt sväljning, divergerande skel, hängande ögonlock, rullande ögon, pares av olika delar av kroppen, skakningar (skakningar) i hakan och lemmarna.
- Störningar från andra organ och system, såsom hjärtsvikt.
För barn över två år är en karakteristisk manifestation av hydrocephalus en försening i psykomotorisk utveckling och störningar hos synorganet. Följande symtom observeras också:
- Gångstörning, hyperkines (ryckningar), lägre spastisk parapares.
- Barn är stuntade eller tvärtom är de för långa. De kan ha för tidig mognad i reproduktionssystemet, de kan drabbas av hypotyreos och diabetes insipidus. Alla dessa kränkningar är förknippade med abnormiteter i det endokrina systemet.
- Sådana barn lider ofta av intellekt, de är känslomässigt instabila.
- De är ofta oroliga för huvudvärk på morgonen, illamående och kräkningar på fastande mage kan uppstå, fysisk aktivitet minskar, barn är inaktiva, vilket inte är typiskt för friska barn i denna ålder.
- Brott mot synorganet manifesteras oftast av dubbelsyn, men fullständig blindhet kan också förekomma.
- Barn som går i skolan har minnesstörningar, problem med akademisk prestation och de anpassar sig också dåligt till det nya teamet.
Diagnostik och metoder för att detektera hydrocephalus
Det finns flera metoder för att upptäcka sjukdomen. I grund och botten upptäcks hydrocephalus av barnläkare vid nästa planerade undersökning. Med tanke på tecken på hydrocephalus kan barnläkaren hänvisa barnet till en neurolog för konsultation, som i sin tur kommer att ordinera en ytterligare undersökning för att klargöra diagnosen.
Ytterligare undersökningsmetoder inkluderar neurosonografi (ultraljud), kraniografiska studier, bestämning av intrakraniellt tryck, CT och MR.
- Neurosonografi är den enda primära diagnostiska metoden som gör att du kan bedöma tillståndet för intrakraniella strukturer och observera förändringar i kammarna och utrymmena mellan hjärnhinnorna i realtid. Denna metod används både hos fostret och det nyfödda, liksom hos äldre barn.
- Kraniografiska studier gör det möjligt att bedöma tillståndet för kranial suturer, att identifiera funktioner i benstrukturen, att studera basen på skallen och kranialfossa och att identifiera lokala förändringar.
I detta fall kan följande tecken på hypertensiv (med ökat cerebrospinalvätsketryck) hydrocefalus detekteras:
- Divergerande i skalens sömmar.
- Benens ben är tunnare.
- Mönstret för digitala intryck (fördjupningar i skallen i benen som liknar ett spår från en fingertopp) förbättras.
- Den turkiska sadeln (en av hjärnans strukturer) har ökat i storlek.
- Stärkt pneumatisering (luftighet) av paranasala bihålor.
- Storleken på skallen på hjärnan råder framför ansiktsbehandlingarna.
- Eftersom ögonkärlen är direkt anslutna till hjärnkärlen används oftalmoskopi för att bestämma tillståndet för intrakraniellt tryck.
Om intrakraniellt tryck ökar, strömmar blod med svårigheter genom venerna i fundus och blodstagnation bildas. Samtidigt sväller skivorna i optiska nerver, små blödningar uppträder i näthinnan. När skivödem kvarstår länge minskar synen, oåterkalleliga förändringar kan uppstå, vilket leder till blindhet.
Därför, om en neurolog eller barnläkare leder ditt barn till en optiker, bli inte förvånad, men var noga med att genomgå en undersökning. Att undersöka det hjälper till att förstå de förändringar som sker i huvudet.
- Datortomografi (CT) är den viktigaste diagnostiska screeningmetoden. Det används också för att bedöma dynamiken i den patologiska processen. Med hjälp av studien utvärderas hjärnkammarna och andra intrakraniella utrymmen, vilket bestämmer storleken, platsen och närvaron av deformiteter. Denna undersökning gör att du på ett tillförlitligt sätt kan upptäcka om ett barn har hydrocefalus och bestämma dess typ. Baserat på detta byggs vidare behandlingstaktik.
- Guldstandarden för diagnos av hydrocefalus hos barn är MR.
Med hjälp av MR kan du bestämma sjukdomens form och svårighetsgrad, se de förändringar som har inträffat i kammarna och andra intrakraniella utrymmen, orsaken till det patologiska tillståndet och många andra viktiga faktorer som hjälper läkare att bestämma den ytterligare taktiken för att behandla barnet.
Metoder för hydrocefalus
Hos de flesta patienter utvecklas hydrocefalus om den lämnas obehandlad och slutar med allvarliga, livshotande komplikationer eller dödsfall. Hos spädbarn är den viktigaste komplikationen fördröjd mognad av hjärnceller eller fullständig upphörande av mognad av hjärnstrukturer. Konsekvensen av detta är en fördröjning eller fördröjning av neuropsykisk och intellektuell utveckling.
Behandlingsmetoder för hydrocephalus beror initialt på orsaken till dess förekomst. Huvudmålet är att minska mängden cerebrospinalvätska i kranialhålan.
Det finns två huvudbehandlingar:
1) Konservativ behandling utan operation.
Detta är en komplex behandling med utnämning av diuretika (diuretika), vilket minskar intrakraniellt tryck. Bland diuretika ges läkemedlet Diacarb. Behandling som syftar till att eliminera den bakterieinflammation som orsakade hydrocephalus inkluderar ytterligare recept på antibiotika. Sådan behandling är endast möjlig med en mild form av hydrocefalus. Om processen fortskrider används kirurgisk behandling.
2) Kirurgisk behandling.
Om det inte finns något hot mot barnets liv utförs bypassoperationer rutinmässigt. Medan den lilla patienten väntar på sin tur utförs en ryggkran för att tillfälligt minska trycket i hjärnvätskan.
Hydrocephalus, som är ett symptom på en annan sjukdom, kräver endast observation. Hydrocephalus som en oberoende sjukdom behandlas kirurgiskt.
Med en sluten form av hydrocefalus krävs ofta akuta ingrepp, eftersom det finns ett hot om andningsstopp på grund av kompression av andningscentret.I sådana fall tillgriper de kirurgi, skapar en tillfällig behållare där cerebrospinalvätskan samlas. En sluten form av hydrocephalus av vilket ursprung som helst och en hypertensiv form med nedsatt absorption av cerebrospinalvätska behandlas också kirurgiskt, eftersom konservativ behandling har en kortvarig effekt.
Kirurgens huvuduppgift är att avlägsna hindret som stör rörelsen i hjärnvätskan. Om en tumör eller cysta är ett hinder måste den tas bort.
När hindren inte kan avlägsnas syftar kirurgisk behandling till att skapa lösningar för utflödet av cerebrospinalvätska, de så kallade shunterna. En shunt är ett system av tubuli som ligger under huden som transporterar CSF till andra håligheter utanför huvudet. Platsen för dränering av cerebrospinalvätska är oftast bukhålan eller kärlbädden, liksom det högra förmaket. Andra kroppshåligheter som en reservoar av cerebrospinalvätska används ganska sällan, bara när det är omöjligt att använda standardmetoder.
Moderna tekniker har många växlingsalternativ, som ständigt förbättras. Idag utförs oftast ventrikuloperitoneal (från kammarna till bukhålan). Shunten använder silikonventilsystem som hjälper till att reglera trycket i hjärnvätskan i hjärnorna i hjärnan. Kirurgi på barn kan kräva förlängning eller byte av systemet på grund av barnets tillväxt.
Utvecklingen av endoskopi ledde till skapandet av nya metoder för kirurgisk behandling med endoskopisk utrustning.
Målet med endoskopisk kirurgi är att skapa en anastomos (anslutning) mellan kaviteten i den tredje kammaren och bascisternerna (det näst största hålrummet i hjärnan, som är en reservoar för hjärnvätska) som ligger vid skallen. En sådan operation är lämplig för utflödesstörningar i bakre kranialfossa eller i hjärnakveduktens område.
Endoskopiska operationer används också i stor utsträckning när det krävs för att avlägsna något hinder för rörelse av cerebrospinalvätska, till exempel för att avlägsna en cysta.
Utan undantag syftar alla operationer till att återställa balansen mellan produktion och eliminering av cerebrospinalvätska.
Komplikationer efter bypassoperation
Efter att shunten har utförts kan shunten fungera på grund av otillräcklig eller överdriven shunturladdning.
Orsakerna till shuntdysfunktion är:
- Det finns inte tillräckligt tryck på ventilen och öppnas inte.
- Shunten täpps till med blodproppar, glider ut ur bukhålan, rör sig, vrider sig. I detta fall bildas ett mekaniskt hinder för att tömma cerebrospinalvätskan. Blockering kan förekomma i hela shunten, i något av dess områden.
Med dålig prestanda hos dräneringssystemet inträffar ett återfall av hydrocefalus. Ju mer patienten är beroende av shunten och ju högre grad av funktionsfel, desto mer uttalad är manifestationerna av återkommande hydrocefalus. Hos vissa patienter försämras tillståndet snabbt och de kan komma i koma, medan andra bara ibland upplever huvudvärk och obehag.
Var tredje patient har en risk för återkommande kränkningar efter att ha kontrollerat shunten under det första leveåret.
En ökad shunturladdning (hyperdrainage) manifesteras först av en minskning av intrakraniellt tryck. I detta fall upplever patienten huvudvärk, illamående, blir blek och täcks av kall svett när han försöker resa sig. Alla dessa tecken förvärras när patienten är i upprätt läge. Gradvis anpassas patienterna och klagomålen försvinner, men i vissa fall kan kirurgi krävas.
Komplikationer efter bypassoperation förekommer i 47% av fallen. De klassificeras i tidigt och sent. De tidiga manifesteras av inflammation och de sena - genom bildandet av vidhäftningar.
Bakteriell hjärnhinneinflammation, som en komplikation, förekommer i 10% av fallen och oftare hos prematura barn. Dessutom kan endokardit och glomerulonefrit utvecklas.
Om smittad avlägsnas shunten och antibiotika ges.
Efter endoskopisk kirurgi är komplikationsgraden 5-9%.
Memo för föräldrar
En nödkonsultation med en neurokirurg krävs i följande fall:
- Om barnet är rastlöst, dåsigt, spottar ofta, klagar över huvudvärk, kastar tillbaka huvudet, kräks, kramper uppträder, fontanellen bukar ut, det venösa mönstret på huvudet förstärks.
- Om ovanstående tecken finns med och utan hög temperatur.
- Om CSF visas längs shunten, i pumpområdet eller på den främre bukväggen.
- Om det finns tecken på inflammation längs shunten (rodnad och induration).
- Om du inte kan pumpa pumpen.
Ju tidigare hydrocephalus diagnostiseras och behandlingen påbörjas, desto bättre är prognosen. Tack vare moderna medicinska framsteg lever ett barn med snabb behandling av hydrocephalus ett normalt liv, trots att det ibland finns problem med att serva shunten.
Långvarig obehandlad hydrocephalus förändrar hjärnan oåterkalleligt, barnet släpar efter i utveckling från kamrater och kan bli funktionshindrat. För att undvika detta är det absolut nödvändigt att genomgå alla rutinundersökningar och tester, samt en ytterligare undersökning som ordinerats av en läkare vid misstanke om en sjukdom.
Neurosonografi används för att förhindra hydrocefalus. Detta är en obligatorisk undersökning av alla nyfödda, men särskilt för tidiga, som utförs under den första dagen i livet för att utesluta missbildningar och blödningar inuti hjärnkammarna, vilket kan orsaka utveckling av hydrocephalus.
